Avances en evaluaciones anatómicas y fisiológicas en el tratamiento del Pectus Excavatum

Abstract

El Pectus Excavatum (PE) és una deformitat congènita de la paret toràcica que es caracteritza per una depressió a nivell de paret toràcica anterior i de l’estèrnum, trobant-se aquest per sota del nivell de l’arc costal anterior. Produeix una disminució de la distància entre l’estèrnum i la columna vertebral, desplaçant els òrgans intratoràcics en major o menor mesura segons el tipus i grau de deformitat. La valoració anatòmica de la deformitat sol requerir de mètodes diagnòstics que comporten radiació com la tomografia computeritzada, o costosos com la ressonància magnètica. Existeixen, per tant, poques eines per valorar de manera objectiva l’evolució de les deformitats toràciques amb el creixement i la seva resposta als diferents tractaments no quirúrgics. Com els estudis amb radiació es reserven per a casos molt greus de cara a la cirurgia correctora, malformacions lleus o intermitjes no es poden monitoritzar o valorar adequadament. Per una altra banda, a pesar de que els pacients amb PE poden presentar diversos símptomes, aquesta condició es segueix considerant un problema merament estètic en alguns àmbits. Múltiples estudis mostren que aquests pacients presenten menor capacitat per a realitzar esforços i s’ha relacionat aquesta condició amb altres manifestacions com el síncope i les arrítmies. Tanmateix, es segueix sense poder demostrar quin és el mecanisme fisiopatològic que explica aquests resultats. Per tant, el debat sobre les implicacions fisiològiques del PE i els efectes beneficiosos de la correcció quirúrgica sobre la funció cardiopulmonar continua, malgrat l’existència d’evidència científica, des de fa anys, de seu benefici. L’objectiu d’aquesta tesi per compendi d’articles és aprofundir en el diagnòstic i maneig del PE des del punt de vista fisiològic i anatòmic, per optimitzar el maneig i tractament d’aquests pacients, per una banda, estudiant l’aplicabilitat d’un sistema d’escaneig extern 3D no irradiant en la valoració de les deformitats de la paret toràcica i, per una altra, analitzant canvis cardiològics durant la correcció del PE.

El Pectus excavatum (PE), es una deformidad congénita de la pared torácica que se caracteriza por una depresión a nivel de pared torácica anterior y del esternón, encontrándose este por debajo del nivel del arco costal anterior. Produce una disminución de la distancia entre el esternón y la columna vertebral, desplazando los órganos intratorácicos en mayor o menor medida según el tipo y grado de deformidad. La valoración anatómica de la deformidad suele requerir de métodos diagnósticos que conlleva radiación como la tomografía computerizada, o costosos como la resonancia magnética. Existen por tanto pocas herramientas para valorar de manera objetiva la evolución de las deformidades torácicas con el crecimiento y su respuesta a los diferentes tratamientos no operatorios. Como los estudios con radiación se reservan para casos muy severos de cara a la cirugía correctora, malformaciones leves o intermedias no se pueden monitorizar o valorar adecuadamente. Por otro lado a pesar de que los pacientes con PE puedan presentar diversos síntomas, esta condición se sigue considerando un problema meramente estético en algunos ámbitos. Múltiples estudios muestran que estos pacientes presentan menor capacidad para realizar esfuerzo, y se ha relacionado esta condición con otras manifestaciones como el síncope y las arritmias. Sin embargo, sigue sin lograrse demostrar cual es el mecanismo fisiopatológico que explica estos resultados. Por tanto, el debate sobre las implicaciones fisiológicas del PE y los efectos beneficiosos de la corrección quirúrgica sobre la función cardiopulmonar continúa, a pesar de que hay evidencia científica, desde hace años, sobre su beneficio. El objetivo de esta tesis por compendio de artículos es ahondar en el diagnóstico y manejo del PE desde el punto de vista fisiológico y anatómico para optimizar el manejo y tratamiento de estos pacientes, por un lado estudiando la aplicabilidad de un sistema de escaneo externo 3D no irradiante en la valoración de las deformidades de la pared torácica y por otro analizando cambios cardiológicos durante la corrección del PE.

Pectus Excavatum (PE) is a congenital chest wall deformity characterized by an anterior depression of the chest wall and the sternum, which situates under the level of the anterior costal arch. It produces a decrease in the distance between the sternum and the vertebral body, displacing the intra-thoracic organs in a variable extend depending on the type and grade of the deformity. The anatomical evaluation of the deformity requires diagnostic methods, which carry radiations such as the computerized tomography, or are expensive as the magnetic resonance. Therefore very little tools exist to objectively assess the evolution of the thoracic deformities during growth or their response to different non-operative treatments. As radiating studies are reserved for severe cases in order to plan surgical correction, mild or medium grade deformities cannot be monitored or evaluated appropriately. On the other side, although these patients with PE may present different symptoms, this condition is still considered a mere aesthetic problem in some ambits. Several studies show that these patients have a decreased capacity for sportive efforts, and also this entity has been related to manifestations as syncope and arrhythmias. Nevertheless, up to date the physiological mechanism, which explains these results, has not been demonstrated. So, the debate about the physiologic implications in PE and the beneficial effects of the surgical correction on the cardio-pulmonary function persist, although the scientific evidence of the last years supporting its benefit. The aim of this Thesis (by article compendium) is to deepen in the diagnosis und management of PE from the physiological and anatomical point of view, in order to optimize the management and treatment of these patients; on the one side studying the applicability of a non radiant 3D external scanner system in the evaluation of the chest wall deformities, on the other side analysing cardiologic changes during PE correction.