Evaluación ecográfica parotídea y submandibular de los pacientes con diagnóstico de Síndrome de Sjögren primario

Abstract

La síndrome de Sjögren primària (SSp) és una malaltia autoimmune sistèmica caracteritzada per la presència de “síndrome sicca”, secundària a l’afectació de les glàndules exocrines. La SSp també pot causar diverses manifestacions extraglandularsque que en condicionen el pronòstic. L’ecografia de glàndules salivals (SGUS) és un procediment simple, no invasiu i disponible que pot proporcionar informació sobre les característiques de les glàndules salivals. Diversos estudis recents han avaluat la SGUS com a eina per diagnosticar la SSp, especialment els scores d’heterogeneïtat del parènquima glandular, i com aquests es relacionen amb diferents característiques de la SSp.

L’objectiu d’aquest treball va ser valorar la utilitat de l’score SGUS OMERACT d’heterogeneïtat del parènquima glandular en el diagnòstic de la SSp (un dels scores de consens internacional més recent), així com identificar altres troballes ecogràfiques rellevants de les glàndules salivals majors i els ganglis limfàtics adjacents, que fossin útils per diferenciar els pacients amb SSp d’aquells afectats de síndrome seca-no Sjögren. A més, es va avaluar l’associació entre aquest score i la resta dels paràmetres ecogràfics estudiats, així com la seva associació amb les característiques clíniques, histològiques i serològiques de la SSp i se’n va comparar el rendiment diagnòstic.

S’hi van incloure 53 pacients amb SSp d’acord amb els criteris AECG del 2002, 30 pacients amb síndrome sicca sense criteris de SSp ni d’altres malalties sistèmiques autoimmunes, i 21 subjectes sans. Les glàndules paròtides i submandibulars es van examinar mitjançant ecografia mode B, Doppler color i elastografia. Es va avaluar l’heterogeneïtat del parènquima glandular mitjançant l’score OMERACT, definint-se una puntuació ≥2 com a score positiu. Es van considerar els diàmetres glandulars, el patró de vascularització Doppler, la rigidesa mesurada amb elastografia d’ona de tall, i la mida, la forma i el nombre dels ganglis limfàtics adjacents. Posteriorment, els pacients amb SSp es van classificar en dos grups segons l’score (positiu vs. negatiu) i es van comparar les troballes ecogràfiques, així com les dades demogràfiques, clíniques, histopatològiques i de laboratori (inclosa la determinació d’anticossos monoespecífics per a Ro60 i Ro52 ) entre els dos grups.

L’score d’heterogeneïtat del parènquima glandular va ser positiu en 32 pacients amb SSp (60,4%) enfront a 6 pacients sicca (20%, p<0,001) i cap subjecte sa (p<0,001). Els pacients amb SSp van presentar a més menor diàmetre de les glàndules submandibulars en comparació amb els altres grups, i mesures més grans de les glàndules paròtides i major rigidesa glandular en comparació únicament amb subjectes sans. Els ganglis limfàtics van ser lleugerament més grans en els pacients amb SSp, especialment els intraparotidis. L’score SGUS positiu es va associar alhora amb diàmetres submandibulars més petits. Pel que fa a les característiques de la SSp, l’score SGUS positiu es va associar amb una durada més gran de la xeroftalmia (p<0,001) i xerostomia (p=0,003), amb doble positivitat per a anticossos anti-Ro60 i anti-Ro52 (p=0,004) i amb triple positivitat per a anticossos anti-Ro60, anti-Ro52 i anti-La (p=0,008). L’score SGUS va presentar sensibilitat del 60,4% i especificitat del 80% per a la classificació de la SSp en un context de síndrome sicca, amb corba AUC-ROC de 0,724.

Per tant, l’score OMERACT d’heterogeneïtat del parènquima glandular és un paràmetre útil per al diagnòstic de SSp en context sicca, així com els diàmetres submandibulars. L’score SGUS positiu s’associa amb els diàmetres de les glàndules submandibulars, la durada dels símptomes de sequedat i la serologia específica de la SSp. La precisió diagnòstica del SGUS és similar a la d’altres ítems inclosos en el diagnòstic de l’SSp, per la qual cosa s’hauria de considerar una eina complementària per diagnosticar-lo.

El síndrome de Sjögren primario (SSp) es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la presencia de “síndrome sicca”, secundario a la afectación de las glándulas exocrinas. El SSp también puede causar diversas manifestaciones extraglandulares que condicionan su pronóstico. La ecografía de glándulas salivales (SGUS) es un procedimiento simple, no invasivo y disponible que puede proporcionar información sobre las características de las glándulas salivales. Varios estudios recientes han evaluado la SGUS como herramienta para diagnosticar el SSp, especialmente los scores de heterogeneidad del parénquima glandular, y cómo éstos se asocian con diferentes características del SSp.

El objetivo de este trabajo fue valorar la utilidad del score SGUS OMERACT (uno de los scores de consenso internacional más reciente) de heterogeneidad del parénquima glandular en el diagnóstico del SSp, así como identificar otros hallazgos ecográficos relevantes de las glándulas salivales mayores y los ganglios linfáticos adyacentes, que fueran útiles para diferenciar a los pacientes con SSp de aquellos afectos de síndrome seco-no Sjögren. Se evaluó a su vez la asociación entre este score y el resto de los parámetros ecográficos estudiados, así como su asociación con las características clínicas, histológicas y serológicas del SSp y se comparó su rendimiento diagnóstico.

Se incluyeron 53 pacientes con SSp de acuerdo a los criterios AECG de 2002, 30 pacientes con síndrome sicca sin criterios de SSp ni de otras enfermedades sistémicas autoinmunes, y 21 sujetos sanos. Las glándulas parótidas y submandibulares se examinaron mediante ecografía modo B, Doppler color y elastografía. Se evaluó la heterogeneidad del parénquima glandular mediante el score SGUS OMERACT, definiéndose una puntuación ≥2 como score positivo. Se consideraron los diámetros glandulares, el patrón de vascularización Doppler, la rigidez medida con elastografía de onda de corte, y el tamaño, la forma y el número de los ganglios linfáticos adyacentes. Posteriormente, los pacientes con SSp se clasificaron en dos grupos según el score (positivo vs. negativo) y se compararon los hallazgos ecográficos, así como los datos demográficos, clínicos, histopatológicos y de laboratorio (incluida la determinación de anticuerpos monoespecíficos para Ro60 y Ro52) entre los dos grupos.

El score de heterogeneidad del parénquima glandular fue positivo en 32 pacientes con SSp (60,4%) frente a 6 pacientes sicca (20%, p<0,001) y ningún sujeto sano (p<0,001). Los pacientes con SSp presentaron además menor diámetro de las glándulas submandibulares en comparación con los demás grupos, y medidas mayores de las glándulas parótidas y mayor rigidez glandular en comparación únicamente con sujetos sanos. Los ganglios linfáticos fueron ligeramente más grandes en los pacientes con SSp, especialmente los intraparotídeos. El score SGUS positivo se asoció a su vez con diámetros submandibulares más pequeños. Respecto a las características del SSp, el score SGUS positivo se asoció con una mayor duración de la xeroftalmia (p<0,001) y xerostomía (p=0,003), con doble positividad para anticuerpos anti-Ro60 y anti-Ro52 (p=0,004) y con triple positividad para anticuerpos anti-Ro60, anti-Ro52 y anti-La (p=0,008). El score SGUS presentó sensibilidad del 60,4% y especificidad del 80% para la clasificación del pSS en un contexto de síndrome sicca, con curva AUC-ROC de 0,724.

Por tanto, el score SGUS OMERACT de heterogeneidad del parénquima glandular es un parámetro útil para el diagnóstico de SSp en un contexto de síndrome sicca. El score SGUS positivo se asocia con los diámetros de las glándulas submandibulares, la duración de los síntomas de sequedad y la serología específica del SSp. La precisión diagnóstica del SGUS es similar a la de otros ítems incluidos en el diagnóstico del SSp por lo que debería ser considerado una herramienta complementaria para su diagnóstico.

Primary Sjögren’s syndrome (pSS) is a systemic autoimmune disease characterized by the presence of “sicca syndrome” secondary to the involvement of the exocrine glands. pSS can also cause various extraglandular manifestations that can be the first manifestation of the disease and condition its prognosis. Salivary gland ultrasound (SGUS) is a simple, noninvasive, and readily available procedure that can provide important information about the main features of the salivary glands. Several recent studies have evaluated SGUS as a diagnostic tool for pSS, especially glandular parenchymal heterogeneity scores, and how these are associated with different characteristics of pSS.

The objective of this study was to assess the usefulness of the SGUS OMERACT score (one of the most recent international consensus scores) for heterogeneity of the glandular parenchyma in the diagnosis of pSS, as well as to identify other relevant ultrasound findings of the major salivary glands and adjacent lymph nodes, which were useful to differentiate patients with pSS from those affected by sicca-non-Sjögren’s syndrome. In addition, we investigated the association between this heterogeneity score and the rest of the ultrasound parameters included, as well as its association with the clinical, histological, and serological characteristics of pSS. Their diagnostic performances were then compared.

We included 53 patients with pSS according to the AECG criteria of 2002, 30 patients with sicca syndrome without pSS or any other systemic autoimmune disease criteria, and 21 healthy subjects. The parotid and submandibular glands were examined using B-mode ultrasound, color Doppler, and elastography. Heterogeneity of the glandular parenchyma was evaluated with the OMERACT score, defining ≥2 as a positive score. Gland diameters, Doppler vascularization pattern, stiffness measured with shear-wave elastography, and size, shape, and number of adjacent lymph nodes were considered. Subsequently, the patients with pSS were classified into two groups according to the score (positive vs. negative). The ultrasound findings were compared, as well as the demographic, clinical, histopathological, and laboratory data (including the determination of monospecific antibodies for Ro60 and Ro52), between the two groups.

The glandular parenchymal heterogeneity score was positive in 32 pSS patients (60.4%) versus 6 sicca patients (20%, p<0.001) and no healthy subjects (p<0.001). Patients with pSS also presented smaller diameters of the submandibular glands compared to the other groups, larger measurements of the parotid glands and greater glandular rigidity compared only to healthy subjects. Lymph nodes were slightly larger in patients with pSS, especially intraparotid ones, without pathological features. The positive SGUS score was associated with smaller submandibular diameters. Regarding the characteristics of pSS, the positive SGUS score was associated with a longer duration of xerophthalmia (p<0.001) and xerostomia (p=0.003), with double positivity for anti-Ro60 and anti-Ro52 antibodies (p=0.004), and with triple positivity for anti-Ro60, anti-Ro52, and anti-La antibodies (p=0.008). The SGUS score presented a sensitivity of 60.4% and a specificity of 80% for the classification of pSS in the context of sicca syndrome, with an AUC-ROC curve of 0.724.

Therefore, the OMERACT score for glandular parenchymal heterogeneity is a useful parameter for the diagnosis of pSS in a sicca context. The positive SGUS score is associated with the submandibular glands’ diameters, the symptoms’ duration, and the specific serology of the pSS. The diagnostic accuracy of the SGUS is similar to that of other items included in the diagnosis of pSS, so it should be considered a complementary tool for the diagnosis of this entity.