Psychomotor evaluation and non-invasive optical monitoring for comprehensive assessment of the benign external hydrocephalus syndrome.

Abstract

L'HEB és una síndrome rara que és objecte de debat, ja que es considera una patologia benigna que es resol espontàniament quan el nen creix. Tanmateix, algun nen presenta dificultats residuals a l'àrea de la motricitat gruixuda, el llenguatge i l'aprenentatge. En alguns d'aquests nens, anomalies de la pressió intracranial (PIC), que impliquen l'aparició de fenòmens patològics com les ones B, poden comportar seqüeles severes, si no es tracta del nen. La identificació de possibles factors relacionats amb els efectes en el desenvolupament psicomotor de les seqüeles neurològiques a l'HEB podria contribuir a un millor coneixement de la fisiopatologia i les conseqüències d'aquesta entitat. Tot això permetria millorar el pla de tractament i rehabilitació dissenyat per a aquests pacients, amb l'objectiu últim d'assegurar-los un desenvolupament psicomotor correcte que permeti una millor adaptació dels nens a l'àmbit escolar i, posteriorment, una millor integració social i laboral. La tesi proposa les hipòtesis següents: - l'HEB pot causar un retard psicomotor que es pot detectar precoçment permetent una estandardització del maneig clínic d'aquests pacients. - els canvis en l'hemodinàmica cerebral deguts a animals de la PIC es poden detectar de manera no invasiva. - La col·locació d'una vàlvula ventriculoperitoneal permet millorar els pacients que presenten un augment de la PIC i anomalies de la mateixa com les ones B. L'objectiu general d'aquest treball és aprofundir en algun aspecte controvertit de l'HEB com són els problemes psicomotors i neurològics que encara no són ben coneguts. La tesi pretén: - avaluar el desenvolupament psicomotor dels nens afectes per HEB. - estudiar l'oxigenació i el flux cerebral amb un sistema d'òptica no invasiva en aquells infants que requereixin una monitorització invasiva de la PIC. - Observar si els nens als quals se'ls col·loca una vàlvula ventriculoperitoneal presenten canvis en els símptomes clínics i en el desenvolupament psicomotor. S'ha fet un estudi prospectiu de pacients pediàtrics diagnosticats d'HEB que presentaven una macrocefàlia progressiva en el context de símptomes clínics o d'un retard psicomotor. La mida mostral s'ha calculat d'acord amb els ingressos realitzats en els dos anys previs a l'inici de l'estudi, i s'ha estimat incloure un total de 25 casos (després de considerar un volum de pèrdues del 10-15%). S'ha avaluat el desenvolupament psicomotor dels nens utilitzant eines estandarditzades com les escales de Bayley i Peabody. L'avaluació psicomotora ha revelat en un percentatge de nens amb HEB la presència d'un retard en les habilitats gruixudes i en el llenguatge. En alguns nens s'ha realitzat una monitorització òptica no invasiva simultània a la monitorització invasiva de la PIC mitjançant un dispositiu basat en la combinació de dues tècniques d'òptica difusa, time-resolved spectroscopy (TRS) i diffuse correlation spectroscopy (DCS) desenvolupat pels enginyers de l'Institut de Ciències Fotòniques (ICFO). El monitoratge òptic ha permès recollir dades sobre l'oxigenació i el flux sanguini cerebral. Analitzant el comportament d'aquests paràmetres, s'han trobat variacions significatives durant les ones B de la PIC i s'han detectat visualment oscil¿lacions de l'índex de flux sanguini similars a les de la PIC. Els resultats són prometedors i fan esperar que en el futur els mètodes invasius puguin ser complementats per tècniques no invasives. La identificació de les sequeles de l'HEB en termes de desenvolupament psicomotor i les possibles implicacions de l'hemodinàmica cerebral pot ajudar a entendre millor la patologia i definir l'estratègia més adequada per tractar cada pacient.

La HEB es un síndrome raro que es objeto de debate, ya que se considera una patología benigna que se resuelve espontáneamente cuando el niño crece. Sin embargo, algún niño presenta dificultades residuales en el área de la motricidad gruesa, el lenguaje y el aprendizaje. En algunos de estos niños, anomalías de la presión intracraneal (PIC), que implican la aparición de fenómenos patológicos como las ondas B, pueden conllevar secuelas severas, si el niño no se trata. La identificación de posibles factores relacionados con los efectos en el desarrollo psicomotor de las secuelas neurológicas en la HEB podría contribuir a un mejor conocimiento de la fisiopatología y consecuencias de esta entidad. Todo ello permitiría mejorar el plan de tratamiento y rehabilitación diseñado para estos pacientes, con el objetivo último de asegurarles un correcto desarrollo psicomotor que permita una mejor adaptación de los niños al ámbito escolar y, posteriormente, una mejor integración social y laboral. La tesis propone las siguientes hipótesis: - la HEB puede causar un retraso psicomotor que se puede detectar precozmente permitiendo una estandarización del manejo clínico de estos pacientes. - los cambios en la hemodinámica cerebral debidos a animalias de la PIC se puede detectar de forma no invasiva. - La colocación de una válvula ventriculoperitoneal permite un mejoramiento en los pacientes que presentan un aumento de la PIC y anomalías de la misma como las ondas B. El objetivo general de este trabajo es de profundizar en algún aspecto controvertido de la HEB como son los problemas psicomotores y neurológicos que aún no son bien conocidos. La tesis pretende: - evaluar el desarrollo psicomotor de los niños afectos por HEB. - estudiar la oxigenación y el flujo cerebral con un sistema de óptica no invasiva en aquellos niños que requieran una monitorización invasiva de la PIC. - Observar si los niños a los que se le coloca una válvula ventriculoperitoneal presentan cambios en los síntomas clínicos y en el desarrollo psicomotor. Se ha llevado a cabo un estudio prospectivo de pacientes pediátricos diagnosticados de HEB que presentaban una macrocefalia progresiva en el contexto de síntomas clínicos o de un retraso psicomotor. El tamaño muestral se ha calculado de acuerdo con los ingresos realizados en los dos años previos al inicio del estudio, estimando incluir un total de 25 casos, (después de considerar un volumen de pérdidas del 10-15%). Se ha evaluado el desarrollo psicomotor de los niños utilizando herramientas estandarizadas como las escalas de Bayley y de Peabody. La evaluación psicomotora ha revelado en un porcentaje de niños con HEB la presencia de un retraso en las habilidades grueso-motoras y en el lenguaje. En algunos niños se ha realizado una monitorización óptica no invasiva simultánea a la monitorización invasiva de la PIC mediante un dispositivo basado en la combinación de dos técnicas de óptica difusa, time-resolved spectroscopy (TRS) y diffuse correlation spectroscopy (DCS) desarrollado por los ingenieros del Instituto de Ciencias Fotónicas (ICFO). La monitorización óptica ha permitido recoger datos sobre la oxigenación y el flujo sanguíneo cerebral. Analizando el comportamiento de estos parámetros, se han encontrado variaciones significativas durante las ondas B de la PIC y detectado visualmente oscilaciones del índice de flujo sanguíneo similares a las de la PIC. Los resultados son prometedores y hacen esperar que en el futuro los métodos invasivos puedan ser complementados por técnicas no invasivas. La identificación de las séquelas de la HEB en términos de desarrollo psicomotor y las posibles implicaciones de la hemodinámica cerebral puede ayudar en entender mejor la patología y definir la estrategia más adecuada para tratar cada paciente.

The BEH is a rare syndrome that is still subject of debate, since it is considered a benign pathology that resolves spontaneously when the child grows up. However, some children present residual difficulties in the area of gross motor skills, language and learning. In some of these children, intracranial pressure (ICP) abnormalities, which imply the appearance of pathological phenomena such as B waves, can lead to severe sequelae, if the child is not treated. The identification of possible factors related to the effects on psychomotor development of neurological sequelae in BEH could contribute to a better understanding of the pathophysiology and consequences of this entity. All of this would make it possible to improve the treatment and rehabilitation plan designed for these patients, with the ultimate goal of ensuring correct psychomotor development that allows children to better adapt to the school environment and, subsequently, better social and labor integration. The thesis proposes the following hypotheses: - BEH can cause a psychomotor delay that can be detected early, allowing standardization of the clinical management of these patients. - changes in cerebral hemodynamics due to ICP abnormalities can be detected non-invasively. - The placement of a ventriculoperitoneal valve allows improvement in patients with increased ICP and abnormalities such as B waves. The general objective of this work is to delve into some controversial aspect of BEH such as psychomotor and neurological problems that are not yet well known. The thesis aims to: - assess the psychomotor development of children affected by BEH. - study oxygenation and cerebral blood flow with a non-invasive optical system in those children who require invasive ICP monitoring. - observe whether children who receive a ventriculoperitoneal valve present changes in clinical symptoms and psychomotor development. A prospective study of pediatric patients diagnosed with BEH who presented progressive macrocephaly in the context of clinical symptoms or psychomotor delay was carried out. The sample size has been calculated according to the admissions made in the two years prior to the start of the study, estimating to include a total of 25 cases (after considering a volume of losses of 10-15%). The psychomotor development of children has been evaluated using standardized tools such as the Bayley and Peabody scales. Psychomotor evaluation has revealed a delay in gross motor skills and language in a percentage of children with BEH. In some children, non-invasive optical monitoring has been performed simultaneously with invasive ICP monitoring using a device based on the combination of two diffuse optics techniques, time-resolved spectroscopy (TRS) and diffuse correlation spectroscopy (DCS) developed by the engineers from the Institute of Photonic Sciences (ICFO). Optical monitoring has made possible to collect data on oxygenation and cerebral blood flow. Analyzing the behavior of these parameters, significant variations have been found during the B waves and visually detected oscillations of the blood flow index similar to those of the ICP. The results are promising and suggest that in the future invasive methods can be complemented by non-invasive techniques. The identification of the sequelae of HEB in terms of psychomotor development and the possible implications of cerebral hemodynamics can help to better understand the pathology and define the most appropriate strategy to treat each patient.