Registry of prognostic factors of left predominant arrhythmogenic cardiomyopathy

Abstract

La miocardiopatia arritmogènica esquerra és una miocardiopatia familiar amb elevat risc de mort sobtada i els factors de risc de mort sobtada dels quals es desconeixen. Aquesta tesi descriu les variants en desmina i filamina C com la causa etiopatogènica més freqüent a Espanya. Els símptomes arrítmics, la presència de T negatives a l'ECG i la fibrosi subepicàrdica inferolateral com les troballes més característiques. Definint una alta taxa d'esdeveniments arrítmics malignes que arriba al 30% als 10 anys. I definint un score predictiu de risc arrítmic on el sexe home, el síncop, el nombre de T negatives a l'ECG de superfície i el percentatge de fibrosi mesurat per RM cardíaca són els predictors més potents.

La miocardiopatía arritmogénica izquierda es una miocardiopatía familiar con elevado riesgo de muerte súbita y cuyos factores de riesgo de muerte súbita se desconocen. La presente tesis describe a las variantes en desmina y filamina C como la causa etiopatogénica más frecuente en España. Los síntomas arrítmicos, la presencia de T negativas en el ECG y la fibrosis subepicárdica inferolateral como los hallazgos más característicos. Definiendo una alta tasa de eventos arrítmicos malignos que alcanza el 30% a los 10 años. Y definiendo un score predictivo de riesgo arrítmico donde el sexo varón, el síncope, el número de T negativas en el ECG de superficie y el porcentaje de fibrosis medido por RM cardíaca son los predictores más potentes.

Left arrhythmogenic cardiomyopathy is an inherited cardiomyopathy with a high risk of sudden death and whose risk factors for sudden death are unknown. This thesis describes variants in desmin and filamin C as the most common etiopathogenic cause in Spain. Arrhythmic symptoms, the presence of negative T on the ECG and inferolateral subepicardial fibrosis as the most characteristic findings. Defining a high rate of malignant arrhythmic events that reaches 30% at 10 years. And defining a predictive score for arrhythmic risk where male sex, syncope, the number of negative T in the ECG and the percentage of fibrosis measured by cardiac MRI are the most powerful predictors.