Estudios clínicos de neumonitis por hipersensibilidad: Espartosis, suberosis y pulmón del cuidador de aves

Abstract

Las neumonitis por hipersensibilidad (NH) son un grupo de enfermedades producidas por la exposición a diferentes sustancias orgánicas, y por su consecuente inhalación, caracterizadas por la presencia de una reacción inflamatoria, en individuos susceptibles, que tiene lugar en alveolos, bronquiolos e intersticio pulmonar. En España, las NH ocupan el 5º lugar en el listado de enfermedades pulmonares intersticiales más frecuentemente diagnosticadas. El pulmón del cuidador de aves (PCA) es la entidad con mayor incidencia, debido al extendido hábito de tener algún tipo de ave en el domicilio. Otras NH no infrecuentemente diagnosticadas son la espartosis, característica de los yeseros de la construcción, y la suberosis, propia de los trabajadores de la industria del corcho. Esta tesis está constituida por 2 exhaustivos trabajos de revisión, retrospectivos, que engloban a 8 y 86 pacientes afectos de suberosis y PCA, respectivamente. Como anexo, se incluye una tercera revisión de 20 pacientes con espartosis. Algunos aspectos diferenciales de estas publicaciones, respecto a las existentes sobre este campo en la literatura, son los siguientes: a) identificación de nuevos agentes etiológicos en las tres entidades estudiadas; b) confirmación diagnóstica y etiológica de la mayoría de los casos mediante prueba de provocación bronquial específica (PPBE); c) evaluación del rendimiento diagnóstico de todas las exploraciones complementarias utilizadas en el estudio de las NH y d) descripción exhaustiva de la más amplia serie de pacientes con PCA publicada en la bibliografía internacional. Las conclusiones más destacables extraidas de estos trabajos son: 1) El seguimiento de un protocolo de estudio racional y sistemático permite alcanzar un diagnóstico etiológico preciso en la gran mayoría de casos de NH. 2) Las NH pueden cursar con diferentes tipos de trastornos ventilatorios y, por ello, su estudio debe incluir siempre unas pruebas funcionales respiratorias completas. 3) La tomografía computerizada torácica (TC) -preferiblemente de alta resolución- es una exploración imprescindible en el diagnóstico de estos pacientes, especialmente en las fases subagudas y crónicas de la enfermedad, dadas las implicaciones pronósticas de sus hallazgos. 4) Ante el evidenciado orígen plurietiológico de las distintas NH y la demostrada seguridad de las PPBE, debería promoverse una mayor realización de éstas en centros especializados. 5) La biopsia pulmonar quirúrgica es infrecuentemente necesaria para confirmar el diagnóstico de las NH pero, debido a las implicaciones terapéuticas y pronósticas de sus resultados, sí puede adquirir un papel crucial en aquellos pacientes que desarrollan un patrón de fibrosis pulmonar no bien definido por la TC, especialmente si su curso clínico o su respuesta al tratamiento es inusual. 6) El retraso diagnóstico sigue siendo excesivo en las diferentes formas de NH. 7) Las NH pueden progresar, especialmente en casos con exposición antigénica continuada y retraso diagnóstico, hacia una fibrosis pulmonar de pronóstico variable (potencialmente grave) ó, menos frecuentemente, hacia una enfermedad pulmonar obstructiva crónica. En consecuencia, deberían establecerse estrategias educativas que promovieran un mayor conocimiento de estas enfermedades entre médicos, trabajadores con riesgo de desarrollarlas y responsables de las empresas en las que éstos últimos trabajan. 8) Nuevos agentes etiológicos han sido identificados. Se ha demostrado el rol etiológico tanto de Aspergillus fumigatus como de Penicillium frequentans en la espartosis y la suberosis, el del corcho no contaminado en la suberosis, datos no concluyentes sugieren que las fibras de esparto no contaminadas podrían ser la causa de algún caso de espartosis y se ha constatado que el PCA puede desarrollarse no sólo debido a la exposición a una gran variedad de aves, sino también a causa de la exposición continuada o intermitente a edredones o almohadas de plumas.

The term hypersensitivity pneumonitis (HP) encompasses a group of conditions produced by exposure to, and inhalation of, various organic substances. HP is characterized by an inflammatory reaction in susceptible individuals, occurring in the alveoli, bronchioles, and pulmonary interstitium. In the list of the most frequently diagnosed interstitial lung diseases in Spain, HP occupies the fifth position. Bird fancier’s lung (BFL) is the most common HP because of the extended custom of keeping some type of bird in the home. Other types of HP often diagnosed include espartosis (also known as stipatosis), which characteristically occurs in construction workers who are exposed to esparto fiber when manipulating plaster, and suberosis, which develops in workers who participate in the manufacture of products made of cork. This thesis consists of two comprehensive retrospective review articles with 8 and 86 patients affected by suberosis and BFL, respectively. In addition, a third review of 20 patients with espartosis is provided. The following are some of the aspects that differentiate these articles from other reports in the literature on this subject: a) identification of new etiologic agents in the three conditions studied, b) diagnostic and etiologic confirmation by specific bronchial challenge (SBC) testing in the majority of cases, c) evaluation of the diagnostic yield of all the tests used in the study of HP, and d) an extensive description of the largest series of patients with BFL available in the international literature. Several conclusions extracted from these studies are worthy of note: 1) Use of a rational, systematic diagnostic protocol enables establishment of a precise etiologic diagnosis in the vast majority of HP cases. 2) HP can present with different types of ventilatory abnormalities (eg, restriction, obstruction, air trapping, abnormal lung difussion, …); therefore, the study of HP should always include complete respiratory function testing. 3) Chest CT (preferably HRCT) examination has now become essential for diagnosing these patients, particularly in the subacute and chronic phases of the disease, in which the findings have considerable prognostic implications. 4) In light of the multiple causes of the different types of HP and the demonstrated safety of SBC, wider use of this test should be promoted in specialized centers. 5) Open lung biopsy is not often needed to reach a confirmed diagnosis of HP. Nonetheless, because of the therapeutic and prognostic implications of the results, this measure may acquire a crucial role in the small number of HP cases in which the pattern of pulmonary fibrosis is poorly defined on chest HRCT, particularly if the patient has an unusual clinical course or response to treatment. 6) The diagnostic delay remains excessive in the different forms of HP. 7) In patients with HP, this aforementioned diagnostic delay and continuing antigen exposure can lead to the development of pulmonary fibrosis, with a varying but potentially severe prognosis or, less frequently, of chronic obstructive pulmonary disease. Therefore, educational strategies should be established to provide a better understanding of these conditions among physicians, companies whose workers are at risk of developing them, and among the workers, themselves. 8) New causal agents have been identified in the three conditions studied: an etiologic role has been demonstrated for both Aspergillus fumigatus and Penicillium frequentans in espartosis and suberosis; uncontaminated cork, in itself, also appears to play a role in suberosis; inconclusive data suggest that uncontaminated esparto fibers may cause a small number of espartosis cases; and, in addition to exposure to a large variety of birds, BFL can be caused by continuous or intermittent exposure to feather pillows and quilts.