Esclerosis sistémica: supervivencia y factores pronósticos

Abstract

OBJETIVO: Establecer la supervivencia y analizar los factores pronósticos que influyen en la evolución clínica de los pacientes con esclerodermia. MATERIAL Y MÉTODOS: Se estudiaron 317 pacientes diagnosticados de esclerodermia. Los enfermos fueron clasificados según los criterios de la ARC y se dividieron según la extensión de la afección cutánea en cuatro formas clínicas: pre-esclerodermia, forma difusa, forma limitada y esclerodermia sine esclerodermia. Se valoraron las diferentes manifestaciones clínicas (cutáneas, osteomusculares, digestivas, pulmonares, cardiacas y renales). Se establecieron dos patrones capilaroscópicos (lento y activo) y en los datos de laboratorio se incluyeron parámetros generales y anticuerpos antinucleares (ACA, Anti-Scl-70). La supervivencia acumulada a los 10, 15, 20 y 25 años fue estimada por el método de Kaplan- Meier y el método de Cox fue utilizado para identificar los factores pronósticos. RESULTADOS: La relación varón/mujer fue de 9:1. La edad de inicio fue 43,23±16 años y la edad al diagnóstico de 51.69±15 años. Las formas clínicas se distribuyeron en: 24 (7.5%) de pre-esclerodermia; 64 (20%) forma difusa; 185 (58%) forma limitada, y 44 (14%) esclerodermia sine esclerodermia. La supervivencia a los 10 años fue del 93%, a los 15 años del 86% y a los 20 años del 78%. Según el subtipo clínico, la estimación de la supervivencia fue de: forma limitada a los 10 años: 96%, a los 15: 90%, a los 20: 82% y a los 25: 79%, para la forma difusa, la supervivencia se estableció a los 10 años: 83%, a los 15: 74%, a los 20: 60% y a los 25: 55%. Según el análisis multivariable los factores independientes de mal pronóstico fueron: la forma difusa, la edad de comienzo (>60 años), la presencia de fibrosis o hipertensión pulmonar, y el desarrollo de crisis renal esclerodérmica. DISCUSIÓN: La esclerodermia es una enfermedad que se caracteriza por una marcada heterogeneidad en sus manifestaciones clínicas, su evolución y el pronóstico. Los estudios de supervivencia realizados difieren en sus resultados debido, precisamente, a la variable expresión clínico-biológica de los enfermos y también a las diferencias observadas en la metodología de los trabajos (de un 65 al 100% a los 10 años, según las series). Nuestros resultados, en cuanto a la supervivencia, son parecidos a los señalados por la mayoría de las series estudiadas. También hay variedad en los factores pronósticos, sin embargo hay pocas dudas en aceptar que las variables establecidas en la presente serie tienen, al igual que en otras cohortes, una influencia decisiva en la supervivencia de la enfermedad. CONCLUSIÓN: Los factores pronósticos independientes que tienen consecuencias significativas en la evolución y supervivencia de la esclerodermia son: la forma difusa, la edad de comienzo, la afección pulmonar y la crisis renal.

AIM: To establish survival rates and analyse prognostic factors that influence the clinical evolution of patients with scleroderma. MATERIAL AND METHODS: The study comprised 317 patients diagnosed with scleroderma. Patients were classified according to the ARC and grouped according to degree of cutaneous involvement, into four clinical states; prescleroderma, diffuse type, limited type and scleroderma sine scleroderma. The various clinical symptoms were analysed (cutaneous, osteomuscular, digestive, pulmonary, cardiac and renal). Two capillaroscopic patterns were defined (slow and active) and laboratory data included general parameters and antinuclear antibodies (ACA, Anti-Scl-70). Accumulated survival rates at 10, 15, 20 and 35 years were calculated using the Kamplan-Meier method and the Cox method was used to establish future prognosis. RESULTS: The ratio of men to women was 9:1. Age at onset was 43.25 ± 16 years and age at diagnosis was 51.69 ± 15 years. The number in each clinical group was 24 (7.5%) prescleroderma, 64 (20%) diffuse type, 185 (58%) limited type and 44 (14%) scleroderma sine scleroderma. The mean 10-year survival rate was 93%, the 15-year rate was 86% and 20-year rate was 78%. Survival rates for the clinical subtypes were 93% for 10 years, 86% for 15 years and 78% for 20 years in the limited type group and 83% for 10 years, 60% for 15 years and 55% for 20 years in the diffuse type group. According to multivariable analysis, independent factors with bad prognosis were diffuse type, an age at onset of >60 years, the presence of fibrosis or pulmonary hypertension and renal sclerodermic crisis. DISCUSSION: Scleroderma is an illness that is characterised by a pronounced heterogeneity in its clinical symptoms, its development and its prognosis. Studies of survival rates have given differing results (ranging from 65 -100% at 10 years, depending on the series) due precisely to this variance of clinico-biological results between patients and also as a consequence of the methodologies used. Our results for survival are largely comparable to the majority of reported series. Prognostic factors also show a range of variance. However, as with those of other series, there is little doubt that the variables set out in the present study play a decisive role in survival rates for this disease. CONCLUSION: The independent prognostic factors that have significant consequences on evolution of scleroderma and subsequent survival rates are the diffuse type, age at onset, pulmonary involvement and renal crisis.