Cambios en el patrón de mortalidad de la cohorte del registro español de esclerodermia

Abstract

OBJETIVOS: Evaluar el cambio en el patrón de mortalidad en la cohorte española del registro RESCLE. Asimismo, queremos valorar si se observa una mejoría de la supervivencia de los pacientes diagnosticados en los años 2000-05 respecto a aquéllos diagnosticados en 1990-95 a raiz del uso de nuevas terapias en especial para la patología renal y pulmonar. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio multicéntrico realizado a partir de la cohorte de pacientes del registro RESCLE (Registro de ESCLErodermia), creado por la Sociedad Española de Medicina Interna en 2008. En el presente estudio se incluye el análisis de 1135 pacientes diagnosticados en las décadas de 1980-89, 1990-99 y 2000-09. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: 1. La mortalidad en la década de 1980-89 en los pacientes afectos de Esclerosis sistémica (ES) se debía principalmente a causas relacionadas con la propia enfermedad, mientras que en la década de 2000-09 ganan importancia las causas no relacionadas con la propia enfermedad. Con el paso de las décadas se observa cómo la mortalidad precoz se debe principalmente a causas relacionadas con ES, mientras que la en la mortalidad tardía ganan protagonismo las causas no relacionadas con ES. 2. Entre las causas de muerte relacionadas con ES, la patología pulmonar (EPID e HTAP) ha sido en las 3 décadas estudiadas (1980-89, 1990-99, 2000-09) la principal causa de muerte, pero su frecuencia relativa ha aumentado claramente en las últimas 2 décadas. La patología renal (CRE) ha pasado de ser la segunda causa de muerte de estos pacientes en la década de 1980-89 (e incluso la primera en el subtipo difuso) a representar la causa de muerte de unos pocos pacientes en la última década, debido a las mejoras en su tratamiento. 3. La muerte precoz acaecida en los primeros 5 años desde el diagnóstico se debe principalmente a las patologías pulmonar y renal. En la década de 1980-89 la principal causa de muerte era la CRE pero su frecuencia relativa ha decrecido ostensiblemente con el paso del tiempo y, tanto en la década de 1990-99 como de 2000-09, la principal causa de muerte precoz es la patología pulmonar. La muerte intermedia acaecida entre los 5 y 10 años desde el diagnóstico se ha debido mayoritariamente a la patología pulmonar en las 3 décadas estudiadas. Sin embargo, la muerte debida a patología cardíaca ha ido ganando protagonismo en las últimas 2 décadas y representa en la década de 2000-09 alrededor de 1/3 de las muertes relacionadas con ES. La muerte tardía acaecida más allá de los 10 años desde el diagnóstico se debe también principalmente a la patología pulmonar, siendo la patología cardíaca responsable de 1/4 de las muertes relacionadas con ES. 4. En los pacientes afectos del subtipo difuso de ES la muerte debida a la propia enfermedad se debió a la patología pulmonar en 2/3 de los pacientes y a patología renal en 1/5 de ellos. En los pacientes afectos del subtipo limitado/sine scleroderma de ES la muerte debida a la propia enfermedad se debió a la patología pulmonar en 2/3 de los pacientes y a patología cardíaca en 1/4 de ellos. 5. El SMR global de la cohorte en el período 1990-2009 ha sido de 2,34 (2,24-2,44), en hombres 3,62 (3,50-3,74) y en mujeres 2,29 (2,18-2,39). Para el subtipo ESD ha sido 2,13 (2,04-2,23) y para el subtipo ESL/sine 2,06 (1,96-2,15). Para los mayores de 65 años al diagnóstico fue 1,29 (1,26-1,33) y para los menores de 65 años 7,06 (6,71-7,41). 6. La supervivencia de los pacientes diagnosticados en la década de 1980-89 es claramente peor que en aquéllos diagnosticados en la década de 1990-99 y 2000-09, cuyas supervivencias son similares. 7. La supervivencia comparada entre los períodos 1990-95 y 2000-05 no mostró diferencias significativas, si bien se observa una tendencia a la mejoría de la supervivencia en el subtipo limitada/sine scleroderma pero a muy largo plazo de seguimiento.