Epidemiología y factores pronósticos en los linfomas cutáneos primarios

Abstract

Los linfomas cutáneos primarios (LCP) son un grupo heterogéneo de procesos linfoproliferativos malignos que se manifiestan inicialmente en la piel. Por tanto, no debe existir evidencia de afectación extracutánea en el momento del diagnóstico. En general son neoplasias poco frecuentes, aunque su incidencia parece ir en aumento. Se dispone de escasos estudios sobre la epidemiología de los LCP. A partir de un registro multicéntrico y prospectivo (“Red Temática de Linfomas Cutáneos”) se pretende aproximar la incidencia y distribución de los LCP en nuestra área de influencia. En el registro se introdujeron los casos consecutivos de LCP durante 24 años (de 1988 a 2012), lo cual supuso unos 32 casos nuevos medios anuales. La incidencia media aproximada del área que abarcaron los hospitales del registro se estimó en 19 casos por millón de habitantes al año. Se incluyeron un total de 774 pacientes con LCP del registro, de los cuales 480 eran hombres (62%) y 294 (38%) mujeres, con una edad media de 57 años. Los linfomas cutáneos primarios de células T (LCPCT) supusieron el 77% de los casos de nuestro registro. Las micosis fungoides (MF)/síndroma de Sézary (SS) constituyeron el grupo más frecuente, seguido por los síndromes linfoproliferativos CD30+. Respecto a los linfomas cutáneos de células B (LCPCB) (23%), los linfomas cutáneos primarios de células B de la zona marginal (LCPCBZM) y a diferencia de otras series, fueron el subtipo más frecuente. La distribución de los casos de LCP de nuestro registro es similar a las series publicadas europeas y americanas.

Los LCPCT constituyen un grupo heterogéneo de linfomas cutáneos con comportamiento clínico variables. Es muy importante disponer de marcadores clínicos y biológicos de interés pronóstico que permitan identificar dichos pacientes de riesgo a fin de indicar terapias mas eficaces y mejorar su supervivencia. Se analiza el papel del foliculotropismo como factor pronóstico en la MF (MF foliculotropa) y su repercusión sobre la respuesta a los tratamientos convencionales. La MF foliculotropa es una variante clinicopatológica infrecuente pero bien definida de LCPCT. Los pacientes con MF foliculotropa son más refractarios al tratamiento estándar de la MF inicial. La radioterapia (local o irradiación corporal total) es el tratamiento más efectivo. La presentación clínica en forma de lesiones foliculares tipo quistes y comedones sin mucinosis folicular parece tener una mejor evolución con menor tendencia a la progresión. Aunque en la literatura el foliculotropismo se asocia tradicionalmente a factor de mal pronóstico para los LCPCT, la mayoría de nuestros pacientes presentaron un curso clínico indolente con una progresión lenta de la enfermedad.

Respecto a los LCPCB son procesos linfoproliferativos de curso indolente. Su pronóstico a largo plazo es excelente pero frecuentemente presentan recidivas cutáneas y ocasionalmente sistémicas. Nuestra hipótesis contempla disponer de factores predictivos de carácter clínico que permitan preveer el riesgo de recidiva asicomo identificar los tratamientos más efectivos en cada caso concreto. El LCPCBZM se caracteriza por la tendencia a presentar frecuentes recidivas cutáneas, incluso después de varios años del diagnóstico inicial, lo que justifica el seguimiento a largo plazo de estos pacientes. Los pacientes con lesiones multifocales o estadio T3 presentan una mayor tasa de recidivas y una menor supervivencia libre de enfermedad (SLE) que los pacientes con lesiones localizadas o únicas, sugiriendo la necesidad de investigar el uso de terapias sistémicas en estos pacientes. No hay diferencias

respecto a la tasa de recidivas y a la SLE entre los pacientes tratados inicialmente con cirugía o radioterapia local. El LCPCBZM es un linfoma de curso indolente con una supervivencia a los 5 años del 95%. Menos de un 10% desarrollan afectación extracutánea, pero cualquier estadio puede desarrollar diseminación extracutánea durante la evolución.

Primary cutaneous lymphomas (PCL) are a heterogeneous group of malignant lymphoproliferative initially manifested in the skin. Therefore, there should be no evidence of extracutaneous involvement at diagnosis. Overall neoplasm are rare, but its incidence appears to be increasing. It has few studies on the epidemiology of the PCL. From a multicenter, prospective ("Cutaneous Lymphomas Thematic Network”) is intended to approximate record the incidence and distribution of PCL in our area of influence. A consecutive cases of PCL were introduced for 24 years (1988-2012), which represented about 32 new cases per year means. The approximate average incidence area covering registration hospitals was estimated at 19 cases per million population per year. A total of 774 patients with PCL registration, of which 480 were men (62%) and 294 (38%) women with a mean age of 57 years were included. Primary cutaneous T-cell lymphomas (PCTCL) accounted for 77% of cases in our registry. Mycosis fungoides (MF) / Sezary syndrome (SS) were the most common group, followed by CD30+ lymphoproliferative disorders. Regarding primary cutaneous B-cell lymphomas (PCBCL) (23%), primary cutaneous B-cell lymphoma marginal zone (PCBCMZ) and unlike other series, were the most common subtypes. The distribution of cases of PCL our record is similar to published European and American series.

PCL are a heterogeneous group of cutaneous lymphomas with variable clinical behaviour. It is very important to have clinical and prognostic biomarkers of interest to identify those patients at risk in order to indicate more effective therapies and improve survival. In the role of lolliculotropism it is evaluated as a prognostic factor in MF (Follicular MF). Regarding the PCBCL, the predictors of clinical nature that allow predict the risk of recurrence and disease-free survival, as well as identify the most effective treatments in each case are analyzed.