Característiques clinico-immunològiques de la immunodeficiència comuna variable a l'edat pediàtrica

Abstract

La Immunodeficiència Comuna Variable (IDCV) comprèn un grup heterogeni de defectes immunològics primaris que es caracteritzen per infeccions de repetició i hipogammaglobulinèmia. Generalment es diagnostica a l'edat adulta.<br/>Es realitza un estudi retrospectiu dels casos diagnosticats d'IDCV a l'edat pediàtrica(19 casos) a l'Hospital Vall d'Hebron des de l'any 1980 fins 2003 i es comparen amb un grup de nens diagnosticats de Dèficit d'IgA simptomàtics (30 casos). <br/>Descrivim les manifestacions clíniques i les caracterñístiques immunològiques.<br/>Les principals conclusions són:<br/>- La IDCV a l'edat pediàtrica presenta un predomini del sexe masculí i en els nens l'inici dels símptomes és més precoç que en les nenes.<br/>- En el sexe femení predominen les manifestacions autoimmunes.<br/>- L'administració de gammaglobulina EV impedeix noves infeccions, neutralitza les existents i millora la resposta inflamatòria del pulmó. És essencial el diagnòstic precoç.<br/>- La xifra de LB baixa es relaciona amb la gravetat de les manifestacions clíniques, sobretot quan s'acompanya de dèficit de LB de memòria.<br/>- El nombre de casos familiars d'IDCV i de DIgA sintomàtic i els casos de DIgA simptomàtics que progressen a IDCV fan que el seguiment periòdic d'aquests nens i dels seus familiars sigui molt important.

Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by low levels of immunoglobulins with repetead infections. It is dioagnosed ususally in the adulthood.<br/>We describe a group of children diagnosed of CVID (19 children) anb compare wuith children diagnosed of IgA deficiency (30 children). <br/>We were interested in defining clinical and immunological features.<br/>The conclusions are:<br/>- CVID in children is more frequent in boys.<br/>- In females autoimmune manifestations are more frequent.<br/>- I.V. gammaglobulin therapy improves the outcome.<br/>- Low B cells indicates severity of the clinical manifestactions.<br/>- It is necessary periodic controls in children diagnosed of CVID and DIgA and their families.