Diferències histopatològiques entre els limfomes cutanis primaris i secundaris: una anàlisi dels limfomes fol·liculars i T/NK

Abstract

[cat] Durant els últims anys la integració de la morfologia, la clínica, l’immunofenotip i les troballes moleculars han permès definir entitats i arribar a un consens en el diagnòstic del limfoma cutani.

La hipòtesi de treball dels projectes que formen aquesta tesi doctoral poden sintetitzar-se en els següents punts:

1.- Existeixen uns limfomes que afecten principalment la pell, i tenen característiques que els fa diferents dels seus homòlegs nodals o sistèmics. La presentació clínica sol ser similar, en canvi les característiques histològiques i moleculars ens poden ajudar a distingir si es tracta d’una afectació primària o secundària. Això és molt evident en el limfoma fol·licular, que quan és un primari cutani, és un limfoma molt indolent amb un risc molt baix de disseminar- se més enllà de la pell, en canvi quan és una afectació secundària és una malaltia disseminada amb un pronòstic i un tractament radicalment diferent.

Les diferències en el fenotip i l’estudi de reordenament de BCL2 no queden clares a la literatura, perquè les sèries són curtes i no es focalitzen en aquest punt. Nosaltres hipotetitzem que l’estudi d’una sèrie amplia de casos podria ajudar a definir els criteris que ens aclaririen aquest diagnòstic diferencial.

2.- El LTNKE és un limfoma agressiu extranodal amb afectació cutània en el 10% dels casos. La presentació clínica a la pell pot ser molt variada i presentar

un diagnòstic diferencial molt ampli. Histològicament són limfomes constituïts per limfòcits de mida mitjana-gran. A les àrees endèmiques s´han descrit casos amb cèl·lules més petites. A Europa i Estats Units on això no està descrit, els casos amb limfòcits petits poden suposar un repte i una dificultat diagnòstica que fan endarrerir el diagnòstic d’aquesta malaltia.

Per això, la nostra hipòtesi és estudiar una sèrie de casos de LTNKE de cèl·lula petita amb afectació nasal i extranasal, incloent afectació cutània, per tal d’identificar les característiques que ens ajudin al reconeixement oportú i més d’hora, d’aquests casos fora de les zones endèmiques i en territoris extranasals com la pell.