Manejo de las complicaciones clínicas de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID): insuficiencia respiratoria crónica y exacerbaciones agudas

Abstract

[spa] INTRODUCCIÓN:

Las EPID son un grupo variado de patologías respiratorias crónicas caracterizadas por la afectación del espacio alveolo intersticial pulmonar y cuya evolución tiende a progresar hacia la fibrosis con desestructuración y perdida de función del parénquima pulmonar. Su origen es todavía incierto, si bien actualmente la hipótesis más aceptada es que determinadas lesiones subclínicas repetidas en pacientes genéticamente predispuestos generan daño sobre el epitelio alveolar, ello daría lugar a la liberación de citoquinas y factores de crecimiento que potenciarían la proliferación de fibroblastos así como la síntesis de colágeno que se acumularía en la matriz extracelular pulmonar, todo ello añadido a una pérdida de la capacidad de regeneración de las células progenitoras mesenquimales.

Como resultado el tejido pulmonar presentaría perdida de la superficie capilar, unidades alveolares así como lesiones en la membrana alveolo capilar lo que dificultaría el intercambio de gases ocasionando hipoxemia crónica, los pacientes presentarían además disminución de la distensibilidad pulmonar con hipoventilación y reducción de volúmenes pulmonares así como alteración en las vías aéreas de conducción y daño vascular con riesgo de hipertensión pulmonar.

El síntoma principal referido por los pacientes es la disnea de esfuerzo que limita considerablemente su calidad de vida evolucionando hacia la insuficiencia respiratoria. La oxigenoterapia domiciliaria ha demostrado en estudios previos contribuir a mejorar la tolerancia al ejercicio así como reducir complicaciones cardiovasculares y potenciar la motilidad de los pacientes. Sin embargo, determinar los requerimientos de oxigenoterapia así como ajustar el flujo necesario en los pacientes durante sus actividades diarias puede resultar complicado debido a las limitaciones de las técnicas utilizadas hasta el momento: gasometría arterial en reposo y test de la marcha de 6 minutos (6MWT). En el primer estudio de la presente Tesis se propone como método alternativo la monitorización domiciliaria con la ayuda de un pulsioximetro que permitiría valorar los parámetros de saturación de oxigeno durante la rutina diaria de los pacientes. Además se valorará el soporte adicional que proporcionaría un equipo de ventilación mecánica no invasiva (VNI) en aquellos pacientes con prescripción de oxigenoterapia evaluando su papel en la mejoría de parámetros ventilatorios, saturación de oxígeno y tolerancia al esfuerzo.

Por otra parte, en los pacientes con EPID durante la evolución de su enfermedad podrían presentar episodios de exacerbación aguda que suponen un importante deterioro de su situación basal así como aumento del riesgo de mortalidad. Su etiología puede ser idiopática o bien debida a algún factor desencadenante conocido tales como infección, TEP o aspiración. Dentro de su tratamiento se incluyen los corticoides si bien no se disponen de estudios controlados que apoyen su utilización basando su recomendación en opiniones de expertos o estudios observacionales. El segundo estudio de la Tesis Doctoral pretende valorar diferencias en cuanto a pronóstico y mortalidad según el origen de la exacerbación así como el uso de corticoides.

OBJETIVOS:

El primer estudio pretende comparar diferentes parámetros de saturación de oxígeno entre el 6MWT y la monitorización domiciliaria en pacientes con neumopatía intersticial portadores y no de oxigenoterapia con el fin de contrastar la efectividad del uso de un pulsioxímetro en la valoración de la saturación de oxígeno en las actividades de la vida diaria. Además, en pacientes portadores de oxigeno se valorarán los beneficios de un sistema de VNI para la mejoría de parámetros ventilatorios, saturación de oxígeno y tolerancia al esfuerzo.

En el segundo estudio se valorarán diferencias en cuanto a evolución clínica, tratamientos administrados y supervivencia entre subgrupos de pacientes con exacerbación aguda según etiología de la misma (idiopática, sospecha de exacerbación y descompensación de origen conocido) valorando además diferencias en la mortalidad en función de la dosis de corticoides recibida.

MÉTODOS:

En el primer estudio se llevó a cabo un análisis prospectivo de pacientes con EPID. Tras una caracterización clínica inicial se proporcionó un pulsioxímetro domiciliario así como un podómetro con el fin de monitorizar los parámetros de saturación de oxígeno así como la distancia recorrida durante un período de 48 horas. Posteriormente se realizó el 6MWT. Los pacientes se dividieron en dos grupos en función de si eran portadores o no de oxigenoterapia. En aquellos pacientes con prescripción de oxigeno domiciliario se realizó un segundo 6MWT con el soporte adicional de un sistema de VNI valorando diferencias entre los resultados obtenidos.

Para el segundo estudio se llevó a cabo una revisión informática de los casos de pacientes con diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) que habían requerido ingreso hospitalario debido a exacerbación aguda durante el periodo 2003-2014 valorando características clínicas, tratamientos recibidos y supervivencia. RESULTADOS:

En el primer estudio se incluyeron un total de 50 pacientes con EPID, 16 de ellos portadores de oxigenoterapia. Se observó una correlación significativa entre los parámetros de saturación de oxigeno valorados mediante ambas técnicas (6MWT y monitorización domiciliaria) en aquellos pacientes no portadores de oxígeno. Se detectó en ambos grupos una saturación de oxígeno inferior durante la realización del 6MWT. El porcentaje de tiempo con saturación inferior a 90% (CT90) recogido en la monitorización domiciliaria se correlacionó así mismo con el grado de severidad de la EPID evaluado mediante la reducción de parámetros funcionales e índices pronósticos.

Los 16 pacientes con prescripción de oxigenoterapia que realizaron un segundo 6MWT con el soporte adicional de VNI presentaron una mejoría en los parámetros de saturación de oxígeno así como volúmenes pulmonares, no obstante no se observaron cambios en cuanto a la sensación disneica con el esfuerzo referida por los pacientes o aumento de la distancia recorrida.

En el segundo estudio se identificaron 50 pacientes con FPI: 9 con exacerbación aguda idiopática, 12 con sospecha de exacerbación y 29 con deterioro de causa conocida. La mortalidad fue similar en los tres grupos, no encontrando tampoco diferencias en cuanto al uso de los corticoides sistémicos (dosis total o duración de tratamiento). Cabe destacar sin embargo una asociación entre mortalidad y dosis más elevadas de corticoides.

CONCLUSIONES:

Los datos del primer estudio apoyan el uso de la monitorización domiciliaria con un método útil para valorar los requerimientos de oxigenoterapia de los pacientes con EPID durante la realización de sus actividades diarias. Además, en aquellos pacientes portadores de oxígeno el uso adicional de un sistema de VNI podría resultar beneficioso para mejorar los parámetros de saturación de oxígeno al esfuerzo.

El segundo estudio demostró la ausencia de diferencias significativas en cuanto al pronóstico o uso de corticoides según clasificación etiológica de los pacientes con exacerbación de FPI que habían requerido ingreso hospitalario en nuestro centro durante el periodo de tiempo estudiado.