Inmunodeficiencias primarias en el adulto. Estudio de los déficits de subclases de la IgG

Abstract

El dèficit d'IgG2 han estat estudiats a la població infantil i demostrada la seva relació de causalitat amb patologia pulmonar; tanmateix, existeixen pocs estudis, amb resultats contradictoris, amb relació a la població adulta. Respecte del dèficit selectiu d'IgG3 i IgG4 com a causa de patologia, no existeix unanimitat de criteris degut a la baixa sensibilitat i especificitat de les de tècniques de quantificació de les subclasses d'IgG sèriques.<br/>Objectius.- Establir els valors de referència de les subclasses d'IgG en població adulta sana. Establir les característiques clíniques del dèficit primari de subclasses d'IgG i les indicacions del seu estudi en patologia pulmonar. <br/>Material i Mètodes.- Per determinar els valors normals de les subclasses d'IgG es van estudiar 100 individus sans. El grup d'estudi ho van formar 356 individus (257 adults i 99 entre 15-7 anys d'edat) que es van agrupar per orde d'inclusió en: dèficit d'IgA 25 pacients; absència d'IgE, 14 pacients; bronquièctasis, 65 pacients; pneumònies de repetició, 45 pacients; BNC, 43 pacients; asma crònica, 53 pacients; infeccions respiratòries recurrents (processos infecciosos del tracte respiratori que cursin amb febre i un número mínim de tres episodis a l'any excloses les pneumònies), 43 pacients; asma simple, 50 pacients; i pneumònia 18 pacients. Van ser exclosos de l'estudi pacients amb patologia associada a dèficit secundari d'immunoglobulines i aquells la patologia d'estudi dels quals obeïa una causa coneguda (FQ, CVI...). A tots els pacients se'ls va practicar una espirometria forçada. La quantificació de les subclasses d'IgG es va realitzar mitjançant tècnica d'ELISA. Els valors de referència de cada subclasse d'IgG es van obtenir a partir [de la mitja | de la mitjana] ± 2 DE o del rang segons fos normal o no respectivament la distribució dels valors (anàlisi de Kolgomorov-Smirnov). La comparació de variables qualitatives es va realitzar mitjançant la prova de Ji quadrat i la fórmula exacta de Fisher quan va ser necessari. La comparació de variables quantitatives es va realitzar mitjançant la prova de la t de student o la prova de Wilcoxon per a dades no aparellades.<br/>Resultats i Conclusions. Els valors de normalitat observats van ser: IgG1, 261-1081 mg/dl; IgG2, 112-408 mg/dl; IgG3, 22-288 mg/dl; IgG4, 5-156 mg/dl. La prevalença de dèficit de subclasses d'IgG va ser significativament més gran entre la població menor de 16 anys (54%) enfront de la població adulta (32%) (P<0,01). El dèficit observat amb una més gran freqüència va ser el d'IgG2. No es van observar diferències en amb relació al sexe. Les característiques clíniques que van caracteritzar els dèficit de subclasses de la IgG i que han de fer sospitar la seva presència són les següents: a) dèficit d'IgA en pacients simptomàtics o amb alteracions en l'espirometria; absència d'IgE sèrica pacients simptomàtics; c) bronquièctasis d'etiologia desconeguda; pneumònies de repetició d'etiologia desconeguda; d) BNCO a pacients joves no fumadors o que precisin de corticosteroides orals per al seu control; f) asma crònica a pacients amb infeccions recurrents del tracte respiratori o que precisin de corticosteroides orals; g) infeccions respiratòries recurrents que s'acompanyin d'hiperactivitat bronquial o sinusitis.

El déficit de IgG2 han sido estudiados en la población infantil y demostrada su relación de causalidad con patología pulmonar; sin embargo, existen pocos estudios, con resultados contradictorios, en relación a la población adulta. Con respecto al déficit selectivo de IgG3 e IgG4 como causa de patología, no existe unanimidad de criterios debido a la baja sensibilidad y especificad de las de técnicas de cuantificación de las subclases de IgG en suero.<br/>Objetivos.- Establecer los valores de referencia de las subclases de IgG en población adulta sana. Establecer las características clínicas del déficit primario de subclases de IgG y las indicaciones de su estudio en patología pulmonar. <br/>Material y Métodos.- Para determinar los valores normales de las subclases de IgG se estudiaron 100 individuos sanos. El grupo de estudio lo formaron 356 individuos (257 adultos y 99 entre 15-7 años de edad) que se agruparon por orden de inclusión en: déficit de IgA 25 pacientes; ausencia de IgE, 14 pacientes; bronquiectasias, 65 pacientes; neumonías de repetición, 45 pacientes; BNC, 43 pacientes; asma crónica, 53 pacientes; infecciones respiratorias recurrentes (procesos infecciosos del tracto respiratorio que cursen con fiebre y en un número mínimo de tres episodios al año excluidas las neumonías), 43 pacientes; asma simple, 50 pacientes; y neumonía 18 pacientes. Fueron excluidos del estudio pacientes con patología asociada a déficit secundario de inmunoglobulinas y aquellos cuya patología de estudio obedecía a una causa conocida (FQ, CVI.). A todos los pacientes se les practicó una espirometría forzada. La cuantificación de las subclases de IgG se realizó mediante técnica de ELISA. Los valores de referencia de cada subclase de IgG se obtuvieron a partir de la media ± 2 DE o del rango según fuese normal o no respectivamente la distribución de los valores (análisis de Kolgomorov-Smirnov). La comparación de variables cualitativas se realizó mediante la prueba de Ji cuadrado y la fórmula exacta de Fisher cuando fue necesario. La comparación de variables cuantitativas se realizó mediante la prueba de la t de student o la prueba de Wilcoxon para datos no apareados.<br/>Resultados y Conclusiones. Los valores de normalidad observados fueron: IgG1, 261-1081 mg/dl; IgG2, 112-408 mg/dl; IgG3, 22-288 mg/dl; IgG4, 5-156 mg/dl. La prevalencia de déficit de subclases de IgG fue significativamente mayor entre la población menor de 16 años (54%) frente a la población adulta (32%) (P<0,01). El déficit observado con mayor frecuencia fue el de IgG2. No se observaron diferencias en en relación al sexo. Las características clínicas que caracterizaron a los déficit de subclases de la IgG y que deben de hacer sospechar su presencia son las siguientes: a) déficit de IgA en pacientes sintomáticos o con alteraciones en la espirometría; ausencia de IgE sérica en pacientes sintomáticos; c) bronquiectasias de etiología desconocida; neumonías de repetición de etiología desconocida; d) BNCO en pacientes jóvenes no fumadores o que precisen de corticoesteroides orales para su control; f) asma crónico en pacientes con infecciones recurrentes del tracto respiratorio o que precisen de corticoesteroides orales; g) infecciones respiratorias recurrentes que se acompañen de hiperreactividad bronquial o sinusitis.

The deficit in IgG2 have been studied in children and proven relation with lung disease, but there are few studies with contradictory results, in relation to the adult population. In relation to the deficit selective IgG3 and IgG4 as a cause of pathology, there is no unanimity of criteria due to the low sensitivity and specify the techniques in relation to serum IgG subclasses quantification.<br/>Objective.- Reference values of the IgG subclasses in healthy adults. Establish the clinical characteristics of primary deficit of IgG subclasses and its indications of study in lung disease.<br/>Material and Methods .- To determine the normal values of the subclasses of IgG were studied 100 healthy individuals. The study group have been included by 356 individuals (257 adults and 99 between 15-7 years of age) who were grouped by order of entry for: deficit of IgA 25 patients; absence of IgE, 14 patients; bronchiectasis, 65 patients; recurrent pneumonia, 45 patients; COPD, 43 patients, chronic asthma, 53 patients, recurrent respiratory infections (infections of the respiratory tract that is accompanied by fever and a minimum of three episodes per year excluding pneumonia), 43 patients; simple asthma, 50 patients; and and pneumonia, 18 patients. Were excluded from the study patients with pathology associated with secondary immune deficiency and those who's a known cause (CF, CVI ...). Forced spirometry was performed in all patients. IgG subclasses quantification was performed using the ELISA technique. The reference values for each subclass of IgG were obtained from the mean ± 2 SD or as range of values if when normal or not distribution of values respectively (analysis Kolgomorov-Smirnov). The comparison of qualitative variables was performed using chi-square test and Fisher exact tes when necessary. The comparison of quantitative variables was performed by t- student or Wilcoxon test by unpaired data.<br/>Results and Conclusions. The reference values of IgG subclasses wre: IgG1, 261-1081 mg / dl; IgG2, 112-408 mg / dl; IgG3, 22-288 mg / dl; IgG4, 5-156 mg / dl. The prevalence of IgG subclasses deficit was significantly higher among people under age 16 (54%) compared to the adult population (32%) (P <0.01). The IgG2 deficit was the most frequently observed. There were no significant differences in relation to sex. The clinical features that characterized the deficits of IgG subclasses and that should lead to suspicion of their presence are: a) IgA deficit in patients with symptomatic or with alterations in spirometry; serum absence of IgE in symptomatic patients c) bronchiectasis of unknown aetiology; recurrent pneumonia of unknown aetiology; d) COPD young patients in non-smokers or who require oral corticosteroids to control it; f) chronic asthma in patients with recurrent respiratory tract infections or which require oral corticosteroids; g ) Recurrent respiratory infections associated to bronchial hyperreactivity or sinusitis.