El osteosarcoma en el paciente mayor de 40 años. Factores pronósticos y supervivencia

Abstract

El osteosarcoma es un tumor maligno del esqueleto caracterizado por la formación directa de hueso inmaduro o tejido osteoide por las células tumorales. Representa el 0.2% de todos los tumores malignos y el 15-20% de las neoplasias primarias de hueso, constituyendo el segundo tumor óseo primario maligno en frecuencia, tras el mieloma múltiple. La incidencia estimada del osteosarcoma es de 3 casos/millón de población/año. La mayoría de osteosarcomas primarios de alto grado aparecen en la segunda década de la vida, pero existe un segundo pico significativo de incidencia la sexta y séptima décadas, donde es de 1.5 casos/millón de población/año. La edad del paciente en el momento del diagnóstico del osteosarcoma está incrementando; sin embargo, las características tumorales en pacientes con edad igual o superior a 40 años no están tan establecidas como en el paciente adolescente o adulto joven. Es conocido que la proporción de osteosarcomas en este grupo de edad es del 13-30% de la totalidad de los osteosarcomas, y que estos tumores suelen ser secundarios a la enfermedad de Paget, radiación o condrosarcomas desdiferenciados. Se han revisado los osteosarcomas en pacientes con edad igual o superior a 40 años, diagnosticados y tratados en la Unidad de Cirugía Ortopédica Oncológica del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, en el periodo comprendido entre los años 1986-2016. Se han recogido datos epidemiológicos, clínicos, radiológicos y analíticos, así como del tratamiento empleado y su evolución. Se ha procedido a realizar una comparación de los datos obtenidos con la literatura publicada y con un grupo de pacientes diagnosticados de osteosarcoma y edad inferior a 40 años, tratados durante el mismo periodo. La muestra está formada por 37 pacientes, con una edad media de 52 años (40-89 años). Respecto al osteosarcoma de aparición en edades más tempranas, presenta una mayor predilección por la localización pélvica, un mayor porcentaje de patrones radiológicos osteolíticos, un mayor número de osteosarcomas secundarios y subtipos histológicos fibroblásticos. El número de ciclos empleado en el tratamiento quimioterápico es menor, así como el porcentaje de cirugía de salvamento de extremidad y la tasa de infección y fracaso mecánico tras la cirugía. El estadio inicial de la enfermedad, la recidiva y la diseminación tumoral son similares. Los factores pronósticos de supervivencia global (SG) del osteosarcoma son: el estadio de la enfermedad en el momento del diagnóstico del osteosarcoma y la diseminación tumoral, siendo la SG a 5 años del 62.2% y del 57% a 10 años. Los factores pronósticos de supervivencia libre de evento (SLE) son: el estadio de la enfermedad en el momento inicial, la recidiva local y la diseminación tumoral, siendo la SLE a 5 años del 52.2% y del 42.5% a 10 años. La frecuencia de cirugía de salvamento de extremidad es del 59.4%, y la frecuencia de amputación global (primaria y secundaria) es del 40.6%. La frecuencia de recidiva local es del 32.4%, y la de diseminación a distancia de la enfermedad es del 43.2%. La presencia de antecedentes personales o familiares oncológicos, el tabaquismo y la existencia de un antecedente traumático sobre la región donde asienta el tumor no se correlacionan de forma signifivativa con la aparición de un osteosarcoma.

Osteosarcoma is a malignant skeletal tumor from the direct formation of immature bone or osteoid tissue by tumor cells. It represents 0.2% of all malignant tumors and 15-20% of primary neoplasms of bone, constituting the second malignant primary bone tumor in frequency, after multiple myeloma. The estimated incidence of osteosarcoma is 3 cases/million population/year. Most cases of osteosarcomas appear in the second decade of life, but there is also a second significant peak of incidence in the sixth and seventh decade, where it is 1.5 cases/million population/year. The age of the patient at the time of diagnosis of osteosarcoma is increasing; however, the tumoral characteristics in patients with age equal or greater than 40 years are not as established as in the adolescent or young adult patient. It is known that the proportion of osteosarcomas in this age group is 13-30% of all osteosarcomas, and these are found in Paget's disease, radiation or dedifferentiated chondrosarcomas. Osteosarcomas have been reviewed in patients with age equal or greater than 40 years, diagnoses and procedures in the Orthopedic Surgery Unit of the Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, in the period between 1986-2016. Epidemiological, clinical, radiological and analytical data have been collected, as well as the treatment used and disease’s evolution. We proceeded to make a comparison of the data corresponding to the published literature and to the group of patients diagnosed with osteosarcoma under 40 years, during the same period and hospital. The sample consists of 37 patients, with an average age of 52 years (40-89 years). Respect to osteosarcoma in the earliest ages, there is a predilection of the pelvic location, a greater percentage of osteolytic radiological patterns, a greater number of secondary osteosarcomas and fibroblastic histological subtypes. The number of cycles used in chemotherapy treatment is lower, as well as the percentage of limb salvage surgery and the rate of infection and mechanical failure after surgery. The initial stage of the disease, recurrence and tumoral dissemination are similar in both groups. Prognostic factors to the overall survival (OS) of osteosarcoma are: the stage of the disease at the time of diagnosis of osteosarcoma and tumoral dissemination, with the OS at 5 years of 62.2% and 57% at 10 years. Prognostic factors to event-free survival (SLE) are: the stage of the disease at the initial moment, the local recurrence and the tumoral dissemination, being the SLE at 5 years of 52.2% and 42.5% at 10 years. The frequency of limb salvage surgery is 59.4%, and the frequency of the amputation (primary and secondary) is 40.6%. The frequency of local recurrence is 32.4%, and the tumoral dissemination is 43.2%. The presence of personal or family history of cancer, smoking and the existence of a traumatic history in the region where the tumor is found does not correlate significantly with the appearance of an osteosarcoma.