Atresia de vías biliares: Análisis de SOX9 y perfil inflamatorio en biopsias hepáticas

Abstract

[spa] La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal infrecuente, caracterizada por cambios obstructivos progresivos tanto en la vía intrahepática como en la extrahepática, que se acompaña de fibrosis y obliteración, lo que conduce precozmente a cirrosis hepática. La presentación clínica es progresiva y semejante a la de otras colestasis más frecuentes y menos graves. El tratamiento y pronóstico dependen de un diagnóstico precoz y certero. La prueba más fidedigna es la colangiografía intraoperatoria con biopsia hepática. El examen histopatológico es fundamental para obtener información precisa sobre el estado del hígado y ayudar al manejo de la enfermedad; sin embargo, la rentabilidad de la biopsia puede disminuir debido a múltiples factores. En este trabajo se explora la reactivación de SOX9 y las características de la inflamación en el hígado de los lactantes con AVB, buscando información complementaria clínicamente relevante que ayude al diagnóstico y al tratamiento de la enfermedad. Hipótesis 1. El hígado de lactantes con atresia de vías biliares sobreexpresa SOX9. 2. El aumento en la expresión de SOX9 está en relación con la inflamación en el momento de la biopsia. 3. La distribución del infiltrado inflamatorio se relaciona con el daño hepático. Objetivos 1. Estudiar si el aumento en la expresión de SOX9 es específico de los lactantes con atresia de vías biliares (AVB). 2. Explorar si la expresión de SOX9 se correlaciona con el grado de daño fibroinflamatorio en el lactante con AVB y, por ende, predice el grado de progresión del daño hepático. 3. Analizar la actividad inflamatoria en el hígado de lactantes con AVB en el momento de la reparación quirúrgica. Para ello:

3a. Estudiar el inmunofenotipo y la distribución de diferentes tipos de células inflamatorias. 3b. Determinar si existe correlación entre la expresión de SOX9 y la celularidad inflamatoria.